序:我一直以來都很想寫一篇關于淋巴瘤的文章,蓄謀已久,卻遲遲未動筆,主要覺得該如何用簡單的語言把如此復雜的疾病說清楚,實屬不易。說它跨界,它雖是血液系統(tǒng)惡性疾病,卻與實體腫瘤有相似之處——比如它有包塊,需要手術取病理。不同于其他惡性血液病過多依賴于骨髓,它需要化療,有時還需要腫瘤科常用的放射治療。當然,治療還包括自體或異體造血干細胞移植。
淋巴瘤,是起源于淋巴結和淋巴組織,是淋巴細胞增殖分化產(chǎn)生惡變的免疫系統(tǒng)惡性腫瘤。淋巴瘤是一個大家族,包括霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。非霍奇金淋巴瘤又包括彌漫大B細胞淋巴瘤,邊緣區(qū)淋巴瘤、濾泡淋巴瘤、套細胞淋巴瘤、外周T細胞淋巴瘤等幾十種。今天所說的彌漫大B細胞淋巴瘤是最常見的一種,約占非霍奇金淋巴瘤的40%。
1.如何發(fā)現(xiàn)彌漫大B細胞淋巴瘤?
許多患者是體檢時發(fā)現(xiàn)淋巴結腫大或局部包塊,腫大淋巴結以頸部、鎖骨下,腋下,腹股溝常見,局部包塊以咽部扁桃體、脾臟多見,還有累及骨髓、皮膚、骨骼、胃腸道等。也有的患者有發(fā)熱癥狀,體溫大于38度,有盜汗及體重下降。如果發(fā)現(xiàn)有上述癥狀,一定要及時到醫(yī)院就診。
2.如何診斷彌漫大B細胞淋巴瘤?
有淋巴結或包塊時,要手術做活檢、取病理。病理診斷很重要,尤其免疫組化對分類及分型有重要意義。其次基因、染色體及二代測序檢查也有意義。血常規(guī)、乳酸脫氫酶、B微球蛋白、骨髓檢查也具備一定意義。全身CT掃描對分期有指導意義。PET/CT檢查已作為評價淋巴瘤的重要指標。
3.如何治療彌漫大B細胞淋巴瘤?
彌漫大B細胞淋巴瘤不論分期均應以化療為主,對化療殘留腫塊、局部巨大腫塊或中樞神經(jīng)系統(tǒng)累及者,可行局部放療。R-CHOP方案是本病的經(jīng)典方案:每2-3周為1療程,3療程評估療效,不緩解應改變方案,化療不應少于6療程。近10年隨訪結果表明,8療程R-CHOP使患者的總生存時間延長達4.9年。
R是利妥昔單抗,是CD20單抗。因為彌漫大B細胞淋巴瘤 CD20陽性,故使用靶向藥物有效。但使用利妥昔單抗需注意查乙肝,但凡有乙肝五項異常,及乙肝DNA陽性患者均需在治療全程服用恩替卡韋,否則會導致病毒復制,乙肝暴發(fā)。還有使用R過程中會使患者抵抗力下降,可能發(fā)生病毒感染如帶狀皰疹,需嚴密監(jiān)控,及時治療。
近年出現(xiàn)的 CAR-T細胞免疫治療,對于復發(fā)難治的彌漫大B細胞淋巴瘤也取得了一定療效。
55歲以下、重要臟器功能正常,緩解期短,難治易復發(fā)的患者在4個療程后可行大劑量化療后自體造血干細胞移植,以期最大限度殺滅腫瘤細胞,取得較長緩解和無病生存。
隨訪很重要,以前遇到過不少患者化療療程結束后,就覺得自己好了,不來隨訪,后來出現(xiàn)了復發(fā)失去了最佳的治療時機。雖然目前治療手段的增多及新藥的出現(xiàn)給使彌漫大B細胞淋巴瘤的療效得到提高,但它畢竟是惡性疾病,也存在復發(fā),尤其在治療兩三年內(nèi)。所以,一定要在醫(yī)生指導下定期隨訪。疾病的早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療,不僅需要醫(yī)生的細心,更需要患者的配合。
(作者:血液科門診,每周二下午)